Syndrome de Cushing (Excès de cortisol, Hypercortisolisme, Morbus Cushing)

Le syndrome de Cushing est une maladie causée par un excès de sécrétion d’une hormone, le cortisol, par les glandes surrénaliennes. Le cortisol et d’autres hormones sont formés dans la couche externe des surrénales (corticosurrénale). Il s’agit d’une hormone essentielle à la vie car elle contrôle de nombreux processus important dans le corps. Elle active, entre autre, les réserves énergétiques de l’organisme en cas de stress de tous genres, régule la pression artérielle, influence le métabolisme des sucres et des graisses et inhibe les réactions inflammatoires.

La quantité de cortisol est régulée de façon précise selo les besoins du corps et cela grâce à un circuit de régulation contrôlé par deux hormones de commande provenant du cerveau. L’une de ces hormones, l’ACTH (adrenocorticotropes Hormon), est formée par la glande pituitaire (hypophyse). L’autre hormone se nomme la CRH (corticotropes releasing hormone = hormone stimulant le circuit de production du cortisol) et est produite dans l’hypothalamus. Le circuit de commande fonctionne de manière similaire au thermostat du système de chauffage d’une maison régulant la température ambiante. Dans le corps, le niveau de cortisol est constamment mesuré dans le sang tout comme le thermostat mesure la température et augmente le chauffage en cas de chute de la température. La production des deux hormones de commande va être augmentée lorsque le corps a besoin de plus de cortisol. En revanche, si le niveau de cortisol est suffisant, les organes de contrôle vont réagir en conséquence et ainsi réduire la production des hormones de commande.

Le syndrome de Cushing est une maladie rare. Les personnes ayant entre 20 et 50 ans sont les plus touchées. Toutefois les enfants et les personnes âgées peuvent aussi être atteints.

Les causes de la production excessive de cortisol dans le syndrome de Cushing sont diverses:

• Cause la plus fréquente: adénome hypophysaire: tumeur bénigne (=adénome) de la glande pituitaire, qui produit une quantité excessive d’ACTH.
• De hautes doses thérapeutiques de cortisol sur le long terme, par exemple en cas de maladie chronique inflammatoire intestinale ou d’asthme bronchiale, peuvent engendrer un syndrome de Cushing comme effet secondaire au traitement.
• Causes rares: augmentation anormale du volume des glandes surrénales (hyperplasie surrénalienne), tumeur surrénalienne ou tumeur de l’hypothalamus.  

La silhouette des personnes atteintes d’un morbus Cushing est très caractéristique:

• Accumulation de graisse disgracieuse au niveau du tronc (obésité tronculaire), de la nuque ("bosse de bison") et du visage ("face lunaire"), en revanche les bras et les jambes restent fins
• Modification de la peau: peau fine comme du papier, tendance à l’acné ("cortisol-acné"), hémorragies mineures ponctuées sous la peau, rougeur de la peau du visage, vergetures rosées un niveau du ventre, du bassin et des fessiers (semblable aux vergetures de grossesse), augmentation de la pilosité du corps de la femme

Autres symptômes possibles d’un morbus Cushing:

• Fonte des muscles
• Augmentation du cholestérol
• Troubles du métabolisme des sucres, pouvant causer du diabète (Diabetes mellitus)
• Hypertension artérielle
• Ostéoporose (diminution de la masse osseuse)
  

Suite à l’inventaire des plaintes actuelles (anamnèse), la silhouette caractéristique et le premier examen physique détaillé, le médecin peut déjà émettre l’hypothèse d’un syndrome de Cushing. Différents tests hormonaux doivent en suite être effectués afin de confirmer l’hypothèse.

Les deux tests hormonaux suivant confirment le diagnostique du syndrome de Cushing:

• Mesure de la quantité de cortisol dans les urines récoltées au cours des dernières 24 heures
• Prise test de dexaméthasone: prise d’une tablette de cortisol le soir et mesure du taux de cortisol sanguin le matin suivant. Normalement le taux de cortisol sanguin est abaissé. Si il reste élevé, il s’agit d’un syndrome de Cushing.

Lorsque le diagnostique est établi, différents tests hormonaux permettent de déterminer si il s’agit d’une dysfonction de la glande pituitaire, des surrénales ou de l’hypothalamus. Ensuite, une éventuelle tumeur peut-être détectée à l’aide des méthodes d’imagerie (cause la plus fréquente d’un syndrome de Cushing). Les glandes surrénales seront examinées à l’aide d’un ultrason, la glande pituitaire et l’hypothalamus par un scanner (tomodensitométrie) ou par une image par résonnance magnétique (IRM).

Le syndrome de Cushing doit toujours être traité car l’évolution de la maladie peut mener à la mort. La thérapie dépend toujours de la cause de la production excessive de cortisol:

• Une tumeur bénigne (adénome) hypophysaire ou surrénalienne sera enlevée chirurgicalement. Une radiothérapie est indiquée lorsqu’une tumeur hypophysaire ne peut pas être opérée.
• En cas d’augmentation anormale des glandes surrénales, ces dernières seront complètement enlevées. De ce fait, les hormones surrénaliennes devront être substituées à l’aide de médicament à vie.
• Lorsque la cause du syndrome de Cushing ne peut être élucidée, la production de cortisol peut être inhibée par des médicaments. 
  

Dans la pluparts des cas, le syndrome de Cushing est du à une tumeur de la glande pituitaire (adénome hypophysaire) et il n’existe pas de mesure de prévention.

Pour prévenir le syndrome de Cushing comme un effet secondaire à une thérapie prolongée de cortisone, une certaine dose (que l'on appelle le seuil de Cushing) ne doit pas être dépassée. Si malgré tout un syndrome de Cushing survient, la dose de cortisone doit être soit réduite, soit arrêtée progressivement sous le contrôle d’un médecin. Une corticothérapie ne doit jamais être stoppée abruptement.