Syndrome Gilles de la Tourette (Maladie des tics)

Le syndrome Gilles de la Tourette (SGT) se caractérise par la survenue de tics sonores et moteurs. Les tics moteurs sont des mouvements soudains, brusques et involontaires, toujours exécutés de la même manière. Les tics sonores consistent en des phrases ou en des mots insignifiants que le sujet prononce à voix très haute, de façon incontrôlée. Pour répondre au diagnostic de SGT, le patient doit au moins souffrir de deux tics moteurs et d`un tic sonore.

Cette maladie était déjà connue durant la Grèce antique; à cette époque, la survenue des tics relevait de la responsabilité des dieux. Cette maladie doit son nom au neurologue Georges Gilles de la Tourette, qui a distingué cette maladie de l`épilepsie en 1885. La maladie débute généralement à l`âge de sept ans, et dans tous les cas, avant l`âge de 21 ans. Pour des raisons que l`on ignore encore, les garçons en sont environ dix fois plus souvent atteints que les filles.

Le degré de gravité de la maladie est déterminé au moyen de l`échelle TSSL (Tourette Syndrom Severity List). On évalue le comportement du patient à la maison et à l`école ainsi que la fréquence des tics et leur impact sur la qualité de vie du patient.

• Forme légère: les tics n`entravent pas le comportement à l`école du sujet et sont à peine perçus par l`entourage. Ils ne sont pas ressentis comme un problème. Aucun traitement n`est nécessaire.
• Forme modérée: les tics sont perçus par l`entourage et sont problématiques. Ils empêchent la pratique de certaines activités et posent des problèmes scolaires.
• Forme sévère: les tics sont frappants, influencent les contacts et la performance scolaire. La plupart du temps, un traitement s`impose.

Maladies associées

Le SGT est souvent accompagné d`autres maladies: syndrome de trouble d`hyperactivité avec déficit de l`attention (THADA) chez 50 à 75% des patients; troubles obsessionnels compulsifs (30 à 65%), difficultés d`apprentissage (23 à 24%), angoisse (19%), troubles du sommeil (14 à 26%), automutilations (14 à 33%) ou dépressions.

Répercussions

Les parents exercent souvent une pression involontaire sur leurs enfants malades. Ils souffrent souvent plus de la maladie que l`enfant et souhaiteraient à tout prix pouvoir cesser ces tics. Généralement, l`effet inverse se produit car les enfants sont confrontés à des situations de stress qui augmentent les tics. C`est un cercle vicieux.

Pour les enfants malades, il est essentiel d`avoir l`impression qu`on les acceptent avec leurs tics. En règle générale, les patients apprennent des techniques leur facilitant la vie au fil des années. A cet effet, une ambiance détendue est indispensable.

Les enfants atteints du SGT n`ont aucun retard mental mais ils connaissent cependant fréquemment des difficultés d`apprentissage. En raison de leurs tics, ils sont vraisemblablement gênés lors de l`écriture ou des relations sociales avec leurs camarades de classe. Par ailleurs, beaucoup d`enfants atteints du SGT souffrent aussi du syndrome de trouble d`hyperactivité avec déficit de l`attention (THADA).

Pour le SGT, on suppose que le contrôle cérébral des mouvements est perturbé en raison d`un trouble de maturation du cerveau. Des études ont démontré que pour les personnes victimes de la maladie, les régions cérébrales correspondantes étaient formées et irriguées différemment que pour les personnes saines. La dopamine, un neurotransmetteur impliqué dans la transmission des informations, semble également jouer un rôle dans la survenue de la maladie. Toutefois, les mécanismes cérébraux précis à l`origine des tics sont encore inconnus.

De même, le défaut génétique responsable du SGT n`a encore pu être trouvé. Il est cependant certain qu`un adulte atteint du SGT a une probabilité de 50% de transmettre la maladie à ses enfants, avec des degrés de gravité différents en fonction du sexe. La maladie est 4 fois plus fréquente chez les fils des personnes atteintes du SGT que chez les filles. Néanmoins, on part du principe que seuls 10 % des enfants génétiquement prédisposés présentent un tableau clinique suffisamment important pour que les tics soient reconnus.

Dans 90% des cas, les premiers signes de la maladie surviennent avant l`âge de 11 ans et le plus souvent, entre 4 et 7 ans. Au début, des clignements peu suspects des yeux et des mouvements saccadés apparaissent. Chez près de la moitié des sujets concernés, les tics augmentent progressivement et atteignent leur point culminant entre la puberté et l`âge de 26 ans. Chez certaines personnes, les tics disparaissent complètement; chez les majorité des patients (70%), ils surviennent plus rarement à l`âge adulte.

Les siutations de stress peuvent accentuer les tics. Toutefois, les tics augmentent aussi souvent durant les phases de relaxation. Les tics peuvent cesser momentanément voire disparaître puis resurgir soudainement.
Les parents ou les proches des patients soupçonnent souvent des causes psychologiques. Les reproches que se font les parents vont de la mauvaise éducation à l`alimentation malsaine.

Le diagnostic repose sur les symptômes et sur l`évolution de la maladie. Il convient de distinguer le SGT d`autres troubles de la motricité.

A l`heure actuelle, il n`existe aucun test (analyses sanguines, tests neurologiques ou psychologiques) permettant de conclure à un SGT. Le diagnostic repose sur l`exclusion d`autres maladies par la pratique d`un électroencéphalogramme (exclusion d`une épilepsie) et par d`autres examens médicaux. Des questionnaires et des échelles d`évaluation permettent au médecin de déterminer la forme et le degré de gravité de la maladie.

A ce jour, il n`existe aucun traitement. La qualité de vie de la plupart des enfants atteints du SGT n`est pas entravée de façon importante; dans ce cas, aucun traitement médicament médicamenteux n`est nécessaire.

Traitement médicamenteux: Si le traitement médicamenteux s`impose, différents principes actifs sont indiqués; ces médicaments doivent cependant être déterminés individuellement en fonction des symptômes. Le traitement médicamenteux est délicat car les enfants atteints du SGT réagissent différemment aux médicaments et la posologie exacte doit donc être ajustée en fonction de chaque patient. Par ailleurs, les symptômes peuvent varier chez un même sujet, ce qui implique une adaptation de la posologie. En cas de tics particulièrement prononcés ou de tendance à l`automutilation, des antagonistes de la dopamines (neuroleptiques) peuvent être indiqués.

Ces médicaments bloquent des systèmes de traitement des informations au niveau cérébral, dont le neurotransmetteur est la dopamine. Certaines études ont démontré l`efficacité des neuroleptiques atypiques. D`autres substances ont également fait leurs preuves dans le traitement du syndrome de trouble d`hyperactivité avec déficit de l`attention. Toutefois, la majorité des médicaments entrainent des effets indésirables comme la fatigue, une augmentation de l`appétit avec prise de poids, des vertiges, une diminution de la concentration ou des raideurs musculaires.

Apprendre à se détendre: les techniques de relaxation, de biofeedback et les thérapies comportementales peuvent contribuer à réduire les réactions de stress et permettent au sujet de mieux contrôler ses tics.

Les interventions chirurgicales sont rarement efficaces: des interventions chirurgicales spécifiques au niveau du cerveau sont uniquement envisagées dans les cas extrêmes, lorsque le patient ne répond plus au traitement médicamenteux. Toutefois, la chirurgie a uniquement permis une atténuation des symptômes dans certains cas isolés.

La toxine botulique, qui engendre des paralysies musculaires, est actuellement à l`étude. Ce médicament s`est révélé efficace pour traiter les tics du visage et de la tête. Les injections doivent être répétées régulièrement car l`action de la toxine botulique est limitée à 3-4 mois.