Acne Inversa (Acné conglobata, Hidradénite suppurée, Maladie de Verneuil)

La maladie de Verneuil ou l’Acné Inversée, aussi fréquemment qualifiée d’hidradénite suppurée, est une maladie de la peau inflammatoire et chronique, non contagieuse. Il ne faut pas confondre l’Acne Inversa avec l’acné vulgaire (l’acné « classique »). Contrairement à l’acné vulgaire, l’Acne Inversa n’apparaît généralement qu’après la puberté.

L’Acne Inversa se caractérise par des zones cutanées enflammées accompagnées de nodules ou d’abcès douloureux récidivants qui apparaissent principalement au niveau des creux axillaires et/ou de l’aine. L’Acne Inversa est aussi souvent présente sur des régions corporelles où il y a frottement cutané – par exemple sous la poitrine, au niveau des fesses ou sur la face interne des cuisses. Dans le cas d’évolutions sévères de la maladie, des fistules (canaux creux et profonds dans la couche inférieure de la peau) se forment, et la cicatrisation des zones cutanées atteintes provoque de vives douleurs et peut restreindre la mobilité.

Les zones du corps concernées
L’Acne Inversa est la cause de lésions cutanées typiques à proximité de certaines glandes sudoripares (glandes apocrines, appelées aussi glandes à sécrétion odoriférante) et sur des régions du corps où il y a frottement cutané. En plus des aisselles, des régions inguinale et génitale, la maladie peut également toucher la zone des fesses, et chez la femme, la zone située sous la poitrine ainsi que la face interne des cuisses. Les lésions cutanées enflammées sont la plupart du temps très désagréables et provoquent parfois d’intenses douleurs.

On ne connaît pas la cause exacte de l’Acne Inversa. Mais on présume qu’une mauvaise régulation du système immunitaire et que l’inflammation et l’obstruction des follicules pileux conduisent à la naissance de lésions cutanées.

Celles de l’Acne Inversa sont caractéristiques. Si la racine du poil est obstruée, le follicule pileux, c’est-à-dire la structure qui entoure la racine du poil, peut enfler. Le follicule pileux peut alors se rompre (on parle de rupture), ce qui peut conduire ensuite à la formation d’un abcès et de lésions secondaires telles que fistules et cicatrices.

Facteurs de risque associés à l’Acne Inversa

• L’Acne Inversa peut survenir à tout âge, néanmoins, la maladie touche habituellement pour la première fois les jeunes adultes dès 20 ans. Entre 50 et 55 ans, la maladie devient généralement moins active.
• Les femmes sont plus susceptibles de déclarer une Acne Inversa que les hommes. En effet, la maladie est deux à cinq fois plus fréquente chez les femmes.
• A ce jour, il n’a été mis en évidence aucune corrélation directe entre les hormones sexuelles et cette maladie de la peau, même si l’on suppose que les hormones jouent un rôle dans l’apparition de l’Acne Inversa.
• Des travaux de recherche montrent une accumulation de cas d’Acne Inversa au sein de certaines familles. Chez un tiers des personnes malades, il existe un lien familial, ce qui laisse présumer d’une prédisposition génétique.
• De récents travaux de recherche montrent en outre un rapport étroit entre le tabagisme, le surpoids et cette maladie de la peau.
• D’autres facteurs de risque susceptibles de déclencher l’Acne Inversa sont en discussion:  le diabetes mellitus (diabète sucré), l’hyperhidrose (sudation excessive), le port de vêtements trop serrés, une production excessive de sébum, le stress.
  

Les glandes sébacées de même que les racines des poils en viennent à être obstrués dans les zones affectées qui sont contaminées par des bactéries de la peau. Il se forme alors des foyers inflammatoires locaux et du pus. De vives douleurs, des rougeurs, un gonflement et une chaleur excessive sont les signes de l’inflammation.

Degrés de sévérité de l’Acne Inversa

Forme légère (Hurley I)
Abcès isolés, absence de fistules et de cicatrices.
Bosses et abcès douloureux dans le creux de l’aisselle, le pli de l’aine. la zone sous-mammaire, la région fessière ou la face interne des cuisses. Ces bosses se développent à partir des nodules initiaux (nodules fermes, de la taille d’un petit pois). Les symptômes conduisent souvent à un diagnostic erroné de furoncles ou d’abcès ordinaires.

Forme modérée (Hurley II)
Présence d’un ou plusieurs abcès isolés avec fistules et cicatrices.
Une présence prolongée ou récurrente peut conduire à la formation de cicatrices.

Forme sévère (Hurley III)
Atteinte étendue avec abcès, fistules et zones de tissu cicatriciel.
Les pustules peuvent être douloureuses et s’enfoncer profondément dans la peau. Les zones cutanées concernées peuvent se rompre et répandre des odeurs désagréables.

Le plus souvent, les manifestations typiques de la maladie et les antécédents médicaux suffisent au médecin pour poser le diagnostic. Mais pour un diagnostic univoque, les tissus sont examinés afin de vérifier que les lésions des cellules correspondent bien à celles de l’Acne Inversa.

Il est fréquent que la maladie ne soit pas identifiée ou que les lésions cutanées soient incorrectement voire faussement interprétées. Un frottis bactérien et un examen microbiologique peuvent permettre de mettre en évidence l’agent pathogène impliqué dans l’inflammation. 

Il est important que les personnes atteintes d’AI, ou croyant l’être, s’adressent à un dermatologue, lequel a l’expérience pour reconnaître et traiter cette maladie de la peau.

On peut distinguer fondamentalement deux formes de traitement:
l‘approche pharmacothérapeutique et l‘approche chirurgicale.

Pour traiter les symptômes et lutter contre l’infection bactérienne, on utilise les médicaments suivants:

• antibiotiques
• médicaments anti-inflammatoires et analgésiques
• antiandrogènes (inhibition des hormones sexuelles masculines) – ils ne s’avèrent pas toujours efficaces

En combattant les bactéries présentes dans les lésions cutanées, les antibiotiques réduisent l‘inflammation.
Ils peuvent réduire les lésions cutanées. Toutefois, ils ne conduisent généralement pas à leur guérison complète

Des agents biologiques: Nouvelle option de traitement

La maladie de Verneuil peut également être traitée par des agents biologiques, c‘est-à-dire par des médicaments de fabrication biotechnologique. Ces médicaments inhibent le système immunitaire de façon ciblée en bloquant certains messagers chimiques capables de déclencher et de maintenir l‘inflammation.
Ils permettent ainsi une interruption prolongée du processus inflammatoire. Les agents biologiques peuvent être utilisés pour traiter les formes actives modérées à sévères de la maladie de Verneuil lorsque d‘autres traitements ont échoué ou n‘ont pas été tolérés. Toutefois, ils ne conduisent généralement pas à leur guérison complète.

Traitement local

Localement, il est possible d’utiliser des antimicrobiens et des crèmes ou pommades - Attention: il s’agit d’utiliser exclusivement les produits prescrits par le médecin.

Chirurgie (en stades II et III)

Différentes techniques chirurgicales peuvent être utilisées dans le traitement de la maladie de Verneuil. Le choix est défini selon la nature exacte des symptômes et la zone du corps affectée.

Incision des abcès
L‘incision d‘un abcès signifie l‘ouverture de l‘abcès. Cela permet l‘écoulement du pus (drainage). Les douleurs sont ainsi soulagées à court terme. Mais il faut s‘attendre à un retour inévitable des symptômes. C‘est pourquoi cette méthode devrait être évitée si possible.

Marsupialisation (deroofing)
Le "deroofing" consiste à découvrir chirurgicalement l‘abcès et à le vider entièrement. Toute la peau située au-dessus de l‘abcès est retirée. Une récidive est observée dans certains cas, mais pas toujours. En général, le succès de l‘intervention n‘est toutefois pas définitif.

Élimination chirurgicale de tissu (excision)
Lors de l‘excision, les chirurgiens procèdent à l‘élimination chirurgicale du tissu malade. Les formes sévères de la maladie de Verneuil peuvent exiger l‘excision de zones étendues. C‘est par exemple le cas en présence d‘un réseau important de fistules ou lorsque les symptômes réapparaissent dans des zones déjà opérées. L‘élimination d‘une large zone de tissu est associée à un plus faible risque de récidive en comparaison des autres méthodes chirurgicales.

Attention: lors de gonflement et de formation de pus, ne jamais triturer ou tenter de vider le pus. 

Lors d’acné inversée, les souffrances psychiques font partie des difficultés majeures rencontrées par les personnes malades. Elles ont honte de leur peau dont certaines parties sont enlaidies par la maladie; ces personnes se replient sur elles-mêmes ou s’isolent socialement. Dépression, problèmes dans le couple sont des contrecoups fréquents de la maladie.

Douleurs intenses, formation de cicatrices, raccourcissement des tissus restreignant la mobilité font bien souvent partie de la vie de ces personnes et rendent leur quotidien difficile. La maladie cause de fréquentes absences à l’école ou au travail. Les proches aussi sont dépassés par la situation. Les organisations de patients et groupes d’entraide proposent alors un soutien précieux aux personnes touchées et aux proches.

Si les bactéries qui logent dans les foyers inflammatoires gagnent le sang, le risque d’une maladie infectieuse généralisée augmente, on parle d’empoisonnement du sang (sepsis). Un sepsis relève toujours d’un cas d’urgence et doit être traité immédiatement. Les signes principaux sont: poussée de fièvre, forte sensation générale d’être malade, frissons, douleurs vives, rougeur, gonflement, chaleur excessive à l’endroit de l’infection.

Il est fréquent que les inflammations locales récidivent, que le gonflement soit chronique et que des cicatrices se forment.

On discute même le rapport éventuel entre la naissance de certains types de cancers (carcinome épidermoïde) et l’Acne Inversa.