Vitiligo

Le vitiligo est une maladie chronique acquise qui se caractérise par une perte du pigment mélanine (responsable de la coloration de la peau, des cheveux/poils et des yeux) sous forme de taches, ce qui donne une couleur blanche à la peau. La cause de cette perte de pigmentation est une inhibition ou destruction des cellules produisant la mélanine, ou mélanocytes. Les taches blanches peuvent apparaître à n’importe quel endroit du corps et toucher également les muqueuses, les cheveux/poils ou les yeux. Parfois, les taches disparaissent d’elles-mêmes, mais elles fusionnent le plus souvent pour former des zones plus vastes ou s’étendent sur plusieurs parties du corps.

Le vitiligo touche environ 0,5 à 1% de la population, indépendamment du sexe et de la couleur de peau. La maladie peut survenir à n’importe quel âge, même dès l’enfance, mais se manifeste généralement avant 20 ans. Chez environ un tiers des personnes touchées, il existe une prédisposition familiale à cette affection. On trouve également le vitiligo souvent en rapport avec certaines maladies auto-immunes (touchant principalement la thyroïde).

Le vitiligo n’est pas une maladie dangereuse et n’entraîne pas de douleurs. Le vitiligo n’est pas non plus contagieux. Bien que le vitiligo pose à première vue un problème cosmétique, il ne faut pas le réduire à cela. Il s’agit en effet d’une maladie chronique dont l’évolution est parfois grave et qui entraîne chez de nombreuses personnes touchées une souffrance importante, conduisant parfois à la dépression.

Le vitiligo est incurable. Il existe cependant différentes options thérapeutiques qui peuvent venir en aide à la personne touchée. Le traitement est toutefois de longue haleine et doit être choisi individuellement pour chaque patient. L’objectif des options thérapeutiques actuellement disponibles est de stopper la progression de la maladie et de favoriser la formation de nouveaux pigments cutanés.

La décoloration de la peau en cas de vitiligo se produit lorsque les cellules produisant la mélanine, ou mélanocytes, stoppent leur production en raison d’une inhibition de leur production ou d’une destruction de ces mélanocytes. La cause précise n’est cependant pas encore connue. Une prédisposition est toutefois probable, car pour environ 30% des cas de vitiligo, des antécédents familiaux se retrouvent dans l’anamnèse.

Différents mécanismes, seuls ou bien combinés, sont soupçonnés d’influencer les mélanocytes et d’induire le trouble pigmentaire:

Hypothèse auto-immune
Selon cette hypothèse, il est admis que le système immunitaire du corps humain reconnait à tort ses propres cellules produisant la mélanine comme des corps étrangers dangereux; il fabrique dès lors des substances de défense (les auto-anticorps) dirigées contre elles et conduit ainsi à leur destruction. Par ailleurs, certaines cellules de défense seraient à même d’attaquer directement les mélanocytes du propre organisme.

Hypothèse d’autodestruction
D’après cette hypothèse d’auto-agression, un déséquilibre métabolique des cellules produisant la mélanine entraînerait leur autodestruction.

Hypothèse nerveuse ou neurogène
Certaines substances libérées par les nerfs cutanés seraient responsables de la destruction des mélanocytes.

Cela pourrait également être en corrélation avec des déclarations de patients chez lesquels un vitiligo est survenu ou s’est aggravé à la suite d’épreuves psychiques, de stress, de lésions cutanées ou de coups de soleil sévères.

Hypothèse des radicaux libres et stress oxydatif
Selon l’hypothèse d’une défaillance des mécanismes de protection antioxydants, une accumulation de radicaux libres se produit dans les mélanocytes, ce qui accélère le vieillissement cellulaire et favorise la destruction des mélanocytes.

Le symptôme principal du vitiligo est l’apparition de taches rondes de couleur blanc craie ou blanc laiteux, bien délimitées et dont la taille va de plusieurs millimètres à plusieurs centimètres. Dans de rares cas, le bord des taches peut être plus sombre ou rougeâtre. La peau en elle-même reste intacte.

Le plus souvent, le vitiligo se manifeste d’abord au niveau des zones exposées au soleil telles que le visage, notamment la région des yeux et de la bouche, les mains, les avant-bras et les pieds. L’évolution est imprévisible. Il arrive que les taches de vitiligo disparaissent spontanément. Le plus souvent, elles fusionnent pour former des zones plus élargies ou touchent différentes zones du corps, voire l’ensemble de la surface cutanée.

Les zones privilégiées du vitiligo sont également les zones de peau situées autour des orifices naturels du corps, telles que les lèvres, les yeux, le nez, les mamelons, les parties génitales ou le nombril, ainsi qu’au niveau des aisselles et de l’aine. Les taches blanches se retrouvent également fréquemment dans des zones où la peau est tendue au-dessus de proéminences osseuses, telles que les coudes, les poignets ou les articulations des doigts.

Il est fréquent que les taches de vitiligo se développent également à la suite d’un traumatisme spécifique sur une zone cutanée précédemment saine, ce qui est appelé phénomène de Köbner. Différents facteurs ou mécanismes peuvent conduire à cet effet, par exemple les lésions cutanées pouvant être causées par des coupures ou éraflures, des brûlures ou des produits chimiques, dans les zones de frottement chronique ou des points d’appui (par ex. par les vêtements) ou encore dans les zones fortement sollicitées (par ex. les coudes et les genoux).

Dans les zones touchées, il peut également se produire un blanchissement prématuré des cheveux/poils (partiel ou complet), des sourcils, des cils et de la barbe. Une atteinte des muqueuses est possible, de même qu’une dépigmentation de la rétine.

Répartition, classification

Le vitiligo, en tant que tableau clinique, a longtemps été traité avec négligence. Aujourd’hui encore, il est souvent mis de côté car considéré comme un problème purement cosmétique. Les différentes formes de manifestation et d’évolution et les modes d’apparition possibles du vitiligo sont en outre sujets à discussion quant à savoir si le vitiligo représente un tableau clinique à part entière ou le spectre de différents troubles.

Au cours des dernières années, une importance grandissante a été accordée à cette maladie et un consensus international a récemment été rendu public.

Cela a conduit à la classification clinique actuelle du vitiligo (Vitiligo Global Issues Consensus Conference, 2011), selon laquelle le vitiligo se divise en 3 groupes. Le premier groupe est décrit comme vitiligo, également classé de nos jours comme vitiligo non segmentaire (VNS). Le second groupe comprend le vitiligo segmentaire (VS) et le troisième regroupe les formes de vitiligo ne pouvant être classées, au début de la maladie, ni comme segmentaires ni comme non segmentaires.

1. Vitiligo ou actuellement encore aussi vitiligo non segmentaire (VNS)

Le vitiligo, ou vitiligo non segmentaire, représente la plus grande proportion des atteintes de cette maladie. La désignation ''vitiligo non segmentaire'' est utilisée comme terme générique pour toutes les formes de vitiligo généralisées ou multifocales qui se différencient clairement du vitiligo segmentaire.

Le vitiligo non segmentaire se distingue par les caractéristiques suivantes:

• Taches blanches de tailles différentes qui touchent chaque côté du corps, souvent de manière symétrique.
• Ne se manifeste habituellement qu’après l’enfance.
• Evolue de manière progressive par ''crises''. En général, la taille des taches augmente avec le temps et les taches évoluent de manière différente en ce qui concerne l’étendue et la disposition.
• Les cheveux/poils ne sont touchés qu’à un stade plus avancé de la maladie.
• Les maladies auto-immunes sont fréquentes chez les personnes touchées ou dans leur famille.
• Touche souvent des zones qui sont sensibles à la pression ou au frottement (phénomène de Köbner).
• Réapparition fréquente au même endroit après greffe de mélanocytes.

2. Vitiligo segmentaire (VS)

Il peut être unisegmentaire, bisegmentaire ou plurisegmentaire, avec respectivement un, deux ou plusieurs segments touchés, la forme unisegmentaire étant la plus fréquente.

Différences par rapport au vitiligo non segmentaire:

• Les taches blanches apparaissent habituellement d’un côté du corps (''vitiligo unilatéral'') et peuvent correspondre à des segments nerveux cutanés entiers ou partiels. Si dans de rares cas plusieurs segments sont touchés, ceux-ci peuvent se trouver sur un côté du corps ou bien sur les deux.
• Débute généralement au cours de l’enfance.
• La maladie se développe d’abord rapidement (en 6 à 24 mois) mais se stabilise par la suite.
• Les cheveux/poils sont touchés dès le début de l’évolution de la maladie.
• Généralement aucun lien avec des maladies auto-immunes.
• Touche fréquemment le visage.
• Succès et stabilité de la recoloration de la peau après greffe de mélanocytes.

3. Vitiligo non classé

Ce groupe comprend les formes de vitiligo ne pouvant pas clairement être classées au début de la maladie comme segmentaires ou non segmentaires.

• Vitiligo focal: petite tache blanche isolée ne répondant pas aux critères segmentaires et ne se développant pas en vitiligo non segmentaire en l’espace de 1 à 2 ans.
• Vitiligo muqueux: touche un endroit isolé (sur au moins 2 ans). 

Le diagnostic du vitiligo est habituellement clinique: il se base sur une anamnèse détaillée du patient et de sa famille et sur un examen physique approfondi. Des analyses sanguines et le cas échéant une biopsie aident à exclure d’autres causes à l’origine des altérations cutanées ou d’éventuelles comorbidités (telles que les maladies auto-immunes).

Points essentiels de l’interrogation du patient

• Depuis quand les altérations cutanées sont-elles présentes? Sont-elles stables ou progressives?
• Sous quelles conditions sont apparues les altérations cutanées? Par ex. à la suite d’inflammations, d’irritations ou d’éruptions cutanées; à la suite de lésions cutanées; à la suite coups de soleil sévères; à la suite d’épreuves émotionnelles ou d’affections physiques.
• Phénomène de Köbner.
• Vitiligo connu parmi les membres de la famille.
• Comorbidités connues (auto-immunes) chez la personne touchée ou dans sa famille: maladies thyroïdiennes, diabète de type 1, blanchissement précoce des cheveux/poils (avant 30 ans), alopécie areata (chute de cheveux par plaques rondes), anémie pernicieuse (anémie par manque de vitamine B12), collagénoses, etc.
• Médicaments contenant/contact avec certaines substances chimiques.
  

Examen physique

• Examen de la peau à l’aide d’une lampe de Wood pour une meilleure représentation des taches blanches.
• Description du nombre, de la répartition et de l’étendue des altérations cutanées (classification du vitiligo).
• Examen par un ophtalmologue (40% des patients atteints de vitiligo présentent également des altérations inaperçues de la rétine).

Analyses sanguines

Elles sont nécessaires pour l’exclusion ou la mise en évidence de maladies telles que les maladies thyroïdiennes ou le diabète sucré ou d’autres comorbidités.

Biopsie tissulaire

Elle est nécessaire pour l’exclusion d’autres causes des altérations cutanées, telles que la dépigmentation consécutive à un mélanome (cancer noir de la peau).

La pose d’un diagnostic sûr est décisive pour les futures actions et l’initiation d’un traitement du vitiligo. Il existe de nombreuses maladies causant également des taches blanches (leucodermes) ou une dépigmentation de la peau, mais qui nécessitent un tout autre traitement ou une toute autre approche que le vitiligo. A l’inverse du vitiligo, certaines sont curables (par ex. les maladies infectieuses).

Autres causes d’altérations cutanées semblables au vitiligo (diagnostic différentiel)

• Certaines maladies congénitales telles que le piébaldisme (albinisme partiel).
• Dépigmentation après des maladies inflammatoires telles que le psoriasis, le lupus érythémateux disséminé et la dermatite atopique.
• Dépigmentation après des maladies infectieuses telles que le pityriasis versicolor (infection due à une levure), la lèpre et la syphilis.
• Dépigmentation après des lésions cutanées.
• Dépigmentation à la suite d’un cancer de la peau.
• Dépigmentation à la suite de substances chimiques (phénols). 

Le vitiligo est incurable. Cependant, il existe différentes options thérapeutiques, en plus des mesures générales et des mesures cosmétiques visant à recouvrir les taches blanches, dont l’objectif est de contrôler la progression de la maladie et favoriser le retour de la coloration de la peau, c’est-à-dire la repigmentation. Il convient de différencier les mesures médicamenteuses, la photothérapie et les mesures chirurgicales.

Il est possible d’obtenir une repigmentation par la stimulation des mélanocytes. En effet, chez la plupart des patients atteints de vitiligo, il reste encore des cellules pigmentaires à la racine des cheveux/poils et dont la croissance et la migration vers la peau peuvent être stimulées. Les mélanocytes isolés restés dans les taches de vitiligo ou situés au bord de ces dernières constituent une source supplémentaire.

Il n’existe pas de traitement standard entraînant un succès chez chaque patient atteint de vitiligo. Le taux de réponse aux différents traitements peut varier d’un cas à l’autre et n’est jamais prévisible. Certaines mesures thérapeutiques ont des effets indésirables sérieux, d’autres ne sont même pas encore autorisées. En tous les cas, le traitement demande beaucoup de temps et de patience (les mélanocytes ont besoin de plusieurs mois pour produire à nouveau de la mélanine).

Mesures générales

Se protéger du soleil est une des principales mesures à observer en cas de vitiligo. Avec la dépigmentation, c’est également la protection naturelle de la peau face au soleil qui disparaît. A l’aide de protections solaires adéquates et de vêtements couvrants, les zones de peau dépigmentées sont protégées des coups de soleil et la peau normale d’un bronzage trop prononcé (ainsi, la différence de couleur avec les taches blanches n’est pas accentuée). Les coups de soleil sévères peuvent en outre aggraver l’état du vitiligo.

Mesures cosmétiques

Les taches blanches de vitiligo représentent pour de nombreuses personnes touchées un sérieux problème esthétique. Il existe différentes mesures de recouvrement cosmétique:

• Le camouflage, c.-à-d. le recours à des produits de maquillage spéciaux très recouvrants et résistants à l’eau, peut masquer les altérations cutanées. La direction des opérations par des spécialistes qualifiés en cosmétique est recommandée.
• Autobronzant: ce produit n’est toutefois pas lavable (l’effet dure 3 à 5 jours) et un résultat régulier est plus difficile à obtenir.
• Les tatouages cosmétiques peuvent par ex. être envisagés dans la zone des lèvres (notamment chez les personnes de peau foncée) ou des mamelons; la prudence est de mise dans les autres zones en raison de l’imprévisibilité du vitiligo.

Selon l’étendue de la maladie et le niveau de souffrance du patient, des mesures cosmétiques peuvent suffire.

Mesures médicamenteuses

Médicaments pour application externe

Corticostéroïdes sous forme de crème ou de pommade:

• Les corticostéroïdes modérés sont recommandés comme traitement de premier choix chez l’enfant et l’adulte en cas de vitiligo d’étendue limitée (moins de 2 à 3% de la surface corporelle) en dehors de la zone du visage. Durée: 3 à 6 mois, en fonction du schéma thérapeutique.
• Ne pas utiliser sur le long cours en raison des effets indésirables. Les effets indésirables potentiels sont l’amincissement de la peau (atrophie), la dilatation durable des vaisseaux superficiels (télangiectasies), une pilosité accrue (hypertrichose) ou les altérations cutanées acnéiques.
• Efficacité maximale sur les peaux exposées au soleil, sur les peaux foncées et sur les altérations cutanées récentes.
• Pour les cas d’utilisation sur le long cours, sur des surfaces étendues, sur une peau fine ou chez l’enfant, et en raison des effets indésirables (systémiques) touchant l’ensemble de l’organisme, il est recommandé d’utiliser des corticostéroïdes récents dont les effets indésirables systémiques sont négligeables.

Inhibiteurs de la calcineurine sous forme de crème ou de pommade:

• Il s’agit d’immunomodulateurs, à savoir qu’ils influencent certains processus au sein du système immunitaire.
• Des études confirment leur efficacité quant à la repigmentation, en particulier au niveau de la tête et du cou.
• Ils sont mieux tolérés que les corticostéroïdes.
• Ils peuvent être utilisés comme alternative aux corticostéroïdes pour les nouvelles taches de vitiligo sur peau fine, chez l’enfant et l’adulte. En raison de données encore insuffisantes pour d’autres parties du corps, l’utilisation d’inhibiteurs de la calcineurine devrait de préférence rester limitée aux zones de la tête et du cou.
• Durée du traitement: 6 mois, prolongeable en cas de réussite.
• Au cours de la thérapie, les zones de la peau traitées doivent être exposées à la lumière du soleil avec modération, mais quotidiennement.
• Jusqu’à présent utilisé seulement en ''off label'', car actuellement autorisé par les autorités uniquement pour le traitement de la neurodermite.

D’autres principes actifs ayant une influence sur le système immunitaire font encore l’objet de recherches.

Médicaments pour application interne (systémique)

Corticostéroïdes

• Utilisation comme oral minipulse therapy (OMP), c.-à-d. prise de doses modérées à intervalles réguliers. Stabilise la maladie et favorise la repigmentation en cas de vitiligo se développant rapidement (progressif) ou en l’absence de stabilisation après photothérapie.
• Non adaptés en cas de vitiligo stable.

D’autres principes actifs ayant une influence sur le système immunitaire font encore l’objet de recherches. Les données actuellement insuffisantes et les effets indésirables ne justifient cependant pas leur utilisation en cas de vitiligo.

Photothérapie

Dans le cadre d’une photothérapie, les zones de la peau touchées par le vitiligo sont traitées par irradiation à la lumière ultraviolette (UV). Cela stimule la croissance des mélanocytes restant et la formation de nouveaux pigments. Les zones de peau du visage ou du torse répondent généralement bien à ce traitement.

La photothérapie peut être combinée à des médicaments (corticostéroïdes, inhibiteurs de la calcineurine). Différentes combinaisons avec d’autres substances telles que les gels antioxydants (pseudocatalase) ou les compléments alimentaires antioxydants ont montré des résultats en partie positifs. Ceux-ci doivent cependant être confirmés par de plus amples études.

Photothérapie UVB à bande étroite

• Est actuellement considérée comme le traitement de premier choix en cas de vitiligo généralisé.
• Irradiation avec un certain spectre étroit de rayons UVB en cabine d’irradiation ou au moyen d’appareils d’irradiation partielle du corps.
• Irradiation du corps entier en cas d’atteinte de plus de 15 à 20% de la surface corporelle.

Photothérapie UVB ciblée

• Laser excimer/lampe excimer: irradiation par lumière UVB d’une certaine longueur d’onde (lumière monochromatique).
• Microphotothérapie: UVB à bande étroite avec faisceau lumineux focalisé.
• Lampe flash à haute énergie.
• Les zones touchées peuvent être irradiées de manière ciblée, sans impact sur la peau saine environnante. Particulièrement avantageuse pour les zones habituellement difficiles d’accès telles que les plis de la peau.
• Indiquée pour les formes localisées de vitiligo, en particulier pour les nouvelles petites taches ainsi que chez l’enfant.

Il n’existe pas encore d’unanimité concernant la durée de traitement optimale en cas de photothérapie UVB ciblée ou de photothérapie UVB à bande étroite. Habituellement, la photothérapie est menée pendant 3 mois minimum et reconduite en cas de succès, aussi longtemps qu’une repigmentation est constatée, et pour une durée maximale de 1 à 2 ans.

Photochimiothérapie

Il s’agit d’une combinaison de principes actifs spécifiques augmentant la photosensibilité de la peau avec une irradiation de la peau par lumière UVA:

• PUVA (psoralène + UVA): En tant que principe actif photosensibilisant, le psoralène est administré en application externe locale (en crème, en pommade ou en bain) ou en application interne avant l’irradiation. Particulièrement efficace pour les peaux foncées. A été remplacé par la photothérapie UVB à bande étroite, mieux tolérée et plus efficace, comme traitement de premier choix en cas de vitiligo généralisé. L’effet indésirable à long terme est une élévation du risque de cancer de la peau.
• KUVA (khélline + UVA):Utilisation de khélline en tant que principe actif photosensibilisant avant irradiation par UVA. L’application interne n’est plus réalisée en raison de l’effet toxique sur le foie. L’application externe locale sous forme de crème ou de gel peut être réalisée dans certains cas. Les données qui attestent de l’efficacité de cette utilisation font toutefois en grande partie défaut.

Mesures chirurgicales

Des morceaux de peau ou des cellules pigmentaires sont prélevés dans des zones cutanées saines du patient et greffés dans des zones cutanées altérées, après avoir au préalable retiré la couche de peau supérieure. Il existe différents procédés chirurgicaux, réalisés sous anesthésie locale ou éventuellement générale.

• En cas de vitiligo segmentaire et d’autres formes localisées, les procédés chirurgicaux sont utilisés en première ligne lorsque les mesures médicamenteuses et de photothérapie ont échoué.
• Il est au préalable nécessaire que la maladie se soit stabilisée. Le vitiligo segmentaire et les formes localisées de vitiligo s’y prêtent donc parfaitement.
• Sous certaines conditions, des patients présentant un vitiligo non segmentaire stable peuvent eux-aussi recevoir un traitement chirurgical, mais le risque de rechute est augmenté.

Dépigmentation

• Dans le cadre d’une dépigmentation, les zones de peau encore saines sont décolorées à l’aide de substances chimiques et/ou d’un traitement au laser afin d’obtenir une harmonisation vis-à-vis des zones touchées.
• Procédé uniquement recommandé pour les vitiligos très étendus (plus de 50% de la surface corporelle) et inesthétiques ne répondant pas aux autres options thérapeutiques.
• Procédé irréversible.
• La conséquence est une hypersensibilité accrue à la lumière du soleil.